Síndrome de Evans: Entenda a Doença Rara em que o Sistema Imunológico Destrói o Próprio Sangue

A Síndrome de Evans é uma doença autoimune rara e grave, na qual o próprio sistema imunológico ataca e destrói os glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas do sangue. Essa condição pode causar anemia hemolítica, trombocitopenia e leucopenia, levando a sintomas que vão de cansaço intenso a risco de sangramentos graves.
Compreender o que é, como surge e quais são os sinais da Síndrome de Evans é essencial para um diagnóstico precoce e um tratamento eficaz.

🧬 O que é a Síndrome de Evans?

Descoberta em 1951, a Síndrome de Evans é caracterizada pela combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica imune (PTI), podendo também afetar os leucócitos.
Isso significa que o sistema imunológico, que normalmente protege o corpo contra infecções, produz anticorpos que atacam as próprias células sanguíneas, causando destruição progressiva e queda acentuada nas contagens hematológicas.

⚠️ Causas e fatores de risco

A causa exata da Síndrome de Evans ainda não é totalmente compreendida, mas acredita-se que envolva mecanismos genéticos e imunológicos complexos.
Ela pode ocorrer:

• De forma primária (idiopática): sem causa conhecida;

• Secundária: associada a doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndromes linfoproliferativas ou infecções virais crônicas.

O diagnóstico exige investigação detalhada, pois a síndrome pode simular outras doenças hematológicas.

🩸 Sintomas mais comuns

Os sintomas variam conforme o tipo e a intensidade da destruição celular, mas geralmente incluem:

• Palidez e cansaço extremo (por anemia);

• Icterícia (pele e olhos amarelados);

• Manchas roxas ou sangramentos espontâneos (por baixa de plaquetas);

• Infecções recorrentes (por redução dos glóbulos brancos);

• Febre e aumento do baço em alguns casos.

Esses sinais exigem avaliação médica imediata e exames laboratoriais específicos.

🔬 Diagnóstico

O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue detalhados, como:

• Hemograma;

• Teste de Coombs direto e indireto (para identificar autoanticorpos);

• Dosagem de plaquetas e leucócitos;

• Avaliação de função hepática e esplênica.

Em muitos casos, é necessário acompanhamento com hematologista e imunologista clínico.

💊 Tratamento da Síndrome de Evans

Não existe cura definitiva, mas o tratamento busca controlar a resposta autoimune e evitar complicações. As abordagens incluem:

• Corticosteroides e imunossupressores;

• Imunoglobulina intravenosa (IGIV);

• Rituximabe, em casos resistentes;

• Esplenectomia (remoção do baço) em pacientes que não respondem aos medicamentos.

  
  O acompanhamento médico constante é essencial para monitorar recaídas e ajustar as terapias.

❤️ Em Síntese

A Síndrome de Evans é uma condição rara, mas potencialmente grave, que exige diagnóstico precoce e tratamento contínuo.
A conscientização sobre a doença é fundamental para que pacientes com sintomas hematológicos persistentes recebam atenção especializada e acompanhamento adequado.

Entenda, Compartilhe e Aja pela Conscientização

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• 🩺 Procure um especialista: diante de sintomas como anemia persistente, manchas roxas ou fadiga extrema, consulte um hematologista.

Fontes:

• Ministério da Saúde. Doenças autoimunes: causas, sintomas e tratamentos. Disponível em: https://www.gov.br/saude. Acesso em: 21 out. 2025.

• Sociedade Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (SBHH). Síndrome de Evans: aspectos clínicos, diagnóstico e manejo. Disponível em: https://www.sbhh.org.br. Acesso em: 21 out. 2025.

• National Institutes of Health (NIH). Evans Syndrome: Rare autoimmune disorder information. Disponível em: https://rarediseases.info.nih.gov. Acesso em: 21 out. 2025.

• Organização Mundial da Saúde (OMS). Autoimmune blood disorders overview. Disponível em: https://www.who.int. Acesso em: 21 out. 2025.

Quando o próprio corpo se torna inimigo do sangue